뇌전증은 발작의 형태에 따라서 부분발작과 전신발작으로 나누기도 합니다만
증상의 특징에 따라서 또 다르게 분류하기도 하는데 그 종류와 예후에 대해서 알아보겠습니다.
01. 영아연축
유아나 영아에서 보이는 전신성 발작으로써 생후 3~12개월에 흔히 나타나며, 생후 5개월 무렵이 가장 많이 나타납니다. 연축이란 근육의 갑작스러운 수축을 말하는데 영아연축은 몸통, 팔, 다리, 목을 짧은 시간에 굽히거나 펴는 발작형태이며, 발작과 동시에 얼굴이 창백해지며 땀과 함께 호흡이 가빠지며 동공이 확대 되는 증상이 동반됩니다.
이런 영아연축의 증상과 함께 뇌파상 특징적인 고부정뇌파, 그리고 정신발달이 퇴행되는 3가지 증상을 보이는 것을 웨스트 증후군이라고 칭합니다. 보통 영아연축이 일어나는 아이는 대부분 이런 3가지 증상을 같이 가지므로 영아연축을 웨스트 증후군과 같은 의미로 사용하기도 합니다.
발작을 하기 전에 불쾌한 표정을 짓거나, 울음을 터뜨리고 무엇인가를 주시하다가 발작이 일어나게 되는데, 이런 발작은 점차 강도와 빈도가 증가하여 하루에도 수십번 일어날 수 있습니다. 항경련제의 복용에도 발작이 잘 조절되지 않는 편이며, 연축은 성장함에 따라 저절로 사라지지만 2-3세가 되면 다른 형태의 발작이 발생하게 되고, 발달장애가 남게됩니다. 이 영아연축은 단순히 발작을 멈추는 것이 중요한 것이 아니고 발달이 정상적으로 이루어지는가가 더 중요하므로 발달에 초점을 맞추어 치료를 진행하는 것이 좋습니다.
02. 레녹스가스토증후군
2-6세에서 주로 나타나는 소아뇌전증의 한 형태로 잦은 경련과 다양한 형태의 발작이 나타나는데 주로 몸이 뻣뻣해지면서 나타나는 강직발작이 주된 형태지만 근간대성(몸을 순간적으로 반복적으로 움직이는 것), 탈력발작(갑자기 힘이 빠지면서 쓰러지는 것), 비정형결신(순간적으로 멍하니 있는 것)등이 혼합되어 나타납니다.
하루에도 수십, 수백번 나타나기도 하며 대개는 웨스트 증후군에서 발전되어서 나타납니다. 항경련제에 잘 반응하지 않으며, 지능장애나 행동장애가 같이 나타나서 혼자서 생활하지 못하고 지속적인 보호가 필요합니다.
03. 양성 롤란딕 간질
소아에게서 볼 수 있는 부분간질의 한 종류로써 경과가 좋은 양성 간질입니다. 주로 2~14세의 발달장애를 동반하지 않는 건강한 소아에게서 발생하며 가족력이 종종 발견됩니다. 발작은 주로 잠잘 때 발생하는데, 특히 아침에 일어나기 1~2시간 전이나 잠이 든 직후에 발생하기 쉬우며, 한쪽 입주위의 실룩거림같은 짧은 간대경련이나 침흘림, 목이나 얼굴 부위에 국한된 경련이 주로 나타납니다.
나이가 어릴수록 발작부위가 넓어서 오랜시간 지속되는 경련을 하며 간혹 2차적으로 전신화되어 대발작으로 진행되기도 합니다. 나이가 많아질수록 발작부위가 작아지고, 여아보다는 남아에게 조금 더 많이 발|생합니다. 발작시간은 수초내지 수분이며, 의식소실은 있기도 하고 없기도 합니다. 일반적으로 치료반응이 좋으며, 15세 이후 자연치유되는 경우가 많습니다.
04. 양성 부분 간질
특유의 후두부에 극파를 보이는 간질로써 특발성인 경우가 대부분입니다. 주로 3~9세 사이에 발병하며, 후두부에 병소가 있으므로 약시, 환시 같은 시각증상이 특징입니다. 치료경과는 양호한 편이며, 18세 이후 에 자연소실되는 경우가 많습니다.
05. 결신발작(소발작)
4~10세의 발달장애를 동반하지 않은 정상소아에서 발생하며, 하루에도 수회 혹은 수십번 발생하기도 합니다. 주로 여아에게서 더 자주 관찰되며 그 증상은 하던 행동을 잠시 멈추고 멍하니 정신을 잃는 것인데, 그 시간은 몇 초에서 10초 이내인 경우가 대부분입니다.
전조증상이 없이 순식간에 발생하는데 의식이 없는 동안은 눈을 크게 뜨고 어딘가를 응시하거나 입맛을 다시거나 씹는 모양, 혹은 손으로 옷깃을 문지르는 모습 등이 나타납니다. 대체로 예후가 좋아서 약물에도 잘 반응하고 성장하면서 사라지는 경우도 많습니다만 청소년기까지 나타나는 소발작은 전신대발작이 40% 가까이 동반되어 지속적인 치료가 필요할 수도 있습니다.
06. 청소년 근육간대경련 간질
전체 뇌전증중에 약 7%를 차지할 정도로 사춘기에 흔하게 나타나는 간질입니다. 대개 12~18세 사이에 발병하는데 주로 아침이나 잠에서 깨서 한시간 이내에 나타납니다. 경련양상은 사지나 몸통 근육이 갑작스럽게 수축하는 형태인데 주로 안면이나 상지에서 흔히 발생합니다. 그 발작은 거의 못 느낄 정도의 경미한 형태에서부터 갑작스럽게 손에 쥐고 있던 물건을 떨어뜨리거나 혹은 물건을 쥔 손을 갑자기 내미는 형태 까지 다양하게 나타납니다.
발작은 1~3초정도로 짧게 나타나며, 의식의 소실은 없고 발작 후 졸리지도 않습니다. 종종 이 간질이 발생한 후 전신대발작으로 연이어 발생하는 경우가 있고, 항경련제에 대한 반응은 좋으나 약물을 중단하면 다시 발작이 나타나므로 평생 복용하는 경우가 많습니다.
07. 측두엽 뇌전증
성인에게서 가장 많이 볼 수 있는 난치성의 뇌전증으로 여러가지 원인으로 발생한 측두엽의 병소로 인해서 나타나는데 그 원인으로서는 해마경화증, 뇌종양, 뇌졸중, 혈관기형, 감염 등의 다양한 원인이 있는데 항경련제가 처음에는 반응을 하다가 점차 잘 듣지 않는 경우가 많아 수술이 가능한 경우에는 수술로서 병소를 제거하기도 합니다. 측두엽 뇌전증은 대개 전조증상이 동반되는데 상복부로 치밀어 오르는 듯한 이상감각이 가장 흔합니다. 발작이 시작되면 수초간 멍하니 주시하다가 씹거나 눈을 깜박이거나 삼키는 행동이 보이는데 지속시간은 보통 30초~2분이내이지만 드물게는 더 오래 며칠씩 지속되는 경우도 있습니다.
발작 후에는 정신적으로 혼돈이 발생하여 꿈속을 헤매는 듯한 착각 혹은 환각이 나타나기도 하고 공포감 혹은 우울 분노 반사회적 행동이 나타나기도 합니다.
나이별로 살펴보면 6세 미만에는 거의 발작이 잘 나타나지 않으나 나타난다면
1세 미만에서는 대부분 영아연축이고 그 이후에는 레녹스가스토 증후군입니다.
초등학교시기에 주로 나타나는 발작으로는
양성 롤란딕 간질, 양성 부분 간질, 소아결신발작 등이 있습니다.
청소년기에는 주로 전신발작의 형태로 잘 나타나는데
주로 전신성대발작, 결신 발작, 근 간대성 발작이 주로 나타납니다.
뇌전증은 뇌파상의 문제를 분명히 가지고 있는 경우,
특발성보다는 증후성인 경우, 발달장애를 동반하고 있는 경우,
발작이 전신성이며 강직과 경련, 의식소실, 발작 후 수면이 있는 경우는
예후가 좋지않고, 그 반대의 경우는 상대적으로 예후가 좋습니다.